сосудистая (васкулитная) «бабочка»

Признаком классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) следует считать поражение серозных оболочек. Особенно часто выявляют поражение плевры, перикарда, реже брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита.

Мышечный синдром в виде миалгий, миозита, миастении не является ведущим в клинической картине. Он не приводит к тяжелой функциональной недостаточности, отличается быстрой положительной динамикой на фоне лечения.

Изменения суставов и периартикулярных тканей наблюдается у 80-90% больных в виде мигрирующих артралгий или артритов и вовлечением в процесс связочного аппарата (тендиниты, тендовагиниты). Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей , лучезапястные, голеностопные суставы, но и иногда крупные. Могут наблюдаться утренняя скованность и нарушение функций суставов, но эти явления быстро исчезают на фоне адекватной терапии. Может, хотя и достаточно редко, развиться ревматоидноподобная сгибательная контрактура пальцев рук . Она имеет обратное развитие под влиянием лечения, ибо артриты при СКВ носят неэрозивный характер, а проявления контрактуры в основном результат вовлечения в процесс околосуставных структур (мышцы, связки). Асептические некрозы, чаще головки бедренной кости, встречаются у 25% больных.

Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20 25% пациентов кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60-70% он появляется на разных этапах болезни. Выделяют более 28 вариантов кожных изменений при СКВ от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Чаще всего кожные изменения при СКВ представляют изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи . Наблюдаются они обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием фигуры бабочки. Реже наблюдается сосудистая (васкулитная) бабочка в виде нестойкого пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза и от волнения. Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица. Иногда бабочка имеет вид рожистого воспаления с выраженным отеком лица, особенно век. Поражение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием синдрома Роуэлла . Очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным кератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения. Среди других кожных проявлений СКВ следуют люпус-хейлит (застойная гиперемия на красной кайме губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями с исходом в атрофию), капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп), энантема (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями на слизистой оболочке полости рта). Фотосенсибилизация частый и важный признак красной волчанки. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи.

Резкое похудание в сочетании с такими расстройствами трофики, как повышенное выпадение и ломкость волос вплоть до очагового или полного облысения, изменение ногтей и кожных покровов, создают весьма своеобразный общетрофический симптомокомплекс, диагностическое значение которого трудно переоценить.

Болезнь начинается со слабости, похудания, нарушения трофики, повышения температуры тела. В последующем развиваются системные проявления с типичными признаками каждого синдрома. Наблюдается различная температурная реакция от субфебрильной до высоких цифр, устойчивая к антибиотикам, но удивительно податливая лечению кортикостероидами.

Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптомов или полисимптомностью. Основными клиническими синдромами СКВ являются лихорадка, трофический, кожный, суставной, мышечный, сосудистый, церебральный, гемопатический (цитопении), серозиты, поливисцериты (кардит, пульмонит, нефрит, гепато- и спленомегалия).

Морфологический субстрат при СКВ характеризуется поражением соединительной ткани, ее клеточных элементов и межклеточных структур с развитием иммунокомплексного воспаления (мукоидное набухание, фибриноидные и пролиферативно-склеротические процессы), генерализованного поражения сосудов в основном микроциркуляторного русла (продуктивный и продуктивно-деструктивный васкулит), а также мышц, суставов, костей, сухожилий, сердца, легких, почек, ЦНС и др. В окрашенных гематоксилином пораженных тканях выявляются скопления аморфного внеклеточного материала, имеющего пурпурный цвет (гематоксилиновые тельца), по-видимому представляющего собой дегенеративные клеточные ядра.

СКВ заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Среди множества антител при СКВ основная роль принадлежит антителам к ДНК, образующим с антигенами циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов. Отложившиеся в тканях иммунные комплексы вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающие вещества.

Среди факторов окружающей среды, способствующих возникновению СКВ, следует особо отметить ультрафиолетовое облучение, бактериальную и вирусную инфекцию, некоторые лекарственные препараты, оказывающие влияние через различные звенья иммунной системы.

Значение гормонального фактора в развитии СКВ подчеркивается большей частотой заболеваемости лиц женского пола, чем мужского. Известно отрицательное влияние эстрогенов на течение СКВ и протективная роль андрогенов.

Этиология СКВ остается неясной. Имеется ряд косвенных подтверждений пусковой роли РНК-содержащих и так называемых медленных вирусов (ретровирусов) в развитии патологического процесса. Однако попытки выделить вирус из тканей больных СКВ не увенчались успехом. Вместе с тем в возникновении СКВ играют также роль генетические, эндокринные факторы, а также факторы окружающей среды. Так, показано не только увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием, но и повышение частоты других болезней соединительной ткани, а также различных иммунных нарушений у родственников. При СКВ чаще, чем в популяции, встречаются антигены HLA B8, DR2, DR3, а также селективные В-клеточные аллоантигены. Генетической гетерогенностью объясняется клинический полиморфизм СКВ.

Распространенность СКВ составляет 50 больных на 100 000 населения. Наиболее частая заболеваемость наблюдается у детей с 9-летнего возраста с максимумом в 12-14 лет, в основном у девочек.

Увеличение заболеваемости системной красной волчанкой (СКВ), которое наблюдается в последние годы, тяжелый характер течения, высокий процент инвалидизации определяют медицинскую и социальную значимость изучаемой проблемы. CКВ одно из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы диффузных болезней соединительной ткани, при котором вследствие образования широкого спектра аутоантител к клеткам, их компонентам и развития иммунного воспаления поражаются многие системы и органы.

Под общей редакцией профессора Е.В. Прохорова

Учебное пособие предназначено для субординаторов, врачей-интернов, педиатров.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Клинические лекции по педиатрии

Кафедра детских болезней 1

Донецкий государственный медицинский университет